为complementtech一级经销商，Complement Technology，Inc.于2005年成立.CompTech于2005年收购Advanced Research Technologies。Complement Technology继续为世界各地的科学家提供高质量的试剂，并在我们的清单中增加了许多新试剂。我们尽力为您的应用提供宜试剂和使用我们补充试剂的宜建议。

名称：C1r酵素C1r Enzyme

目录号：A102

提供的大小：250微克/瓶

浓度：1.0 mg /mL（见实际浓度分析证书）

形式：冷冻液体

活性：> 90％C1r将与过量的C1-INH结合

纯度：通过SDS PAGE> 90％（注意：C1r酶是92,000未还原的，但是

在SDS PAGE上缩减为57,000和35,000链）

缓冲液：10毫摩尔咪唑，140毫的NaCl，2mM的EDTA，pH 7.4的

灭绝科夫。阿280纳米=1.15以1.0mg / ml的纯C1R

分子W¯¯八：92000大（2支链）

防腐剂：无，0.22μm过滤。

存储：-70ÒC或以下。避免冻结/解冻。

资源：正常人血清（通过认证测试显示为阴性

对于HBsAg，HTLV-I / II，STS以及针对HCV，HIV-1和HIV-II的抗体）。

预防措施：使用正常的预防措施处理人体血液制品。

产地：制造在美国。

一般描述

C1R酶是C1R的活化形式酶原。C1r是C1复合体的亚基，其是补体经典途径中的补体成分。C1r酶是一种非活性酶原，直到C1被激活。C1与C1结合并被与抗原结合的抗体（免疫复合物）激活，产生C1r酶（种启动级联的蛋白酶），C1r被激活。C1是一个C1q，两个C1r和两个C1s分子的非共价钙依赖性复合物。每个C1q通过其六个臂中的两个或更多个与IgG或IgM的Fc结构域结合。多臂与免疫复合物的结合导致复合物中的两种C1r蛋白（蛋白酶酶原）激活产生两种蛋白酶，其裂解并激活复合物中的两种C1s蛋白酶酶原。C1r的活化由C1r裂解成57,000和35,000道尔顿的两个片段产生。结合的C1s分子的活化是C1r酶的仅知功能。活化的C1s裂解补体组分C4释放C4a并引发C4b与活化表面的共价连接。活化的C1s也裂解C2并且C2的较大片段结合至形成C4b的表面连接的C4b，C2a是经典途径的C3 / C5转化酶。

物理特性和结构

C1r酶是92,000道尔顿的两条链，胰蛋白酶样酶。C1r以31ug / mL存在于血浆中。C1r酶是一种不稳定的酶原并且通过切割产生57,000道尔顿重链的C1r中的肽键而自发激活（Dodds，AW和Sim，RB编辑（1997）; Morikis，D。和Lambris，JD编辑（2005）和35,000道尔顿轻链。这是以C1r酶形式出售的形式。这种自我激活在C1复合物中与免疫复合物结合后迅速发生，并且其以纯C1r缓慢发生。两个C1r在存在钙的情况下形成C1r-C1r复合物，其在钙存在下又与两个C1s分子形成稳定的复合物。该四聚体可以存在于溶液中，但是在C1q存在下它与C1q结合形成C1复合物，其在钙存在下是稳定的。C1r自激活的部分原因是它与C1酯酶抑制剂（C1-INH）在C1复合物中的弱相关性，并且与纯化的C1r发生类似的稳定作用（Ziccardi，RJ（1982））。然而，C1r酶通过与C1-INH结合而不可逆地失活。

功能

C1r酶可用于激活C1s酶原。在钙的存在下，它仍然能够结合另一个C1r酶和两个C1s分子，并且该复合物能够与C1q结合。将活化的酶C1R将迅速激活两个的C1s酶原形成的C1s酶，将所得的C1q-C1R2-C1s2复合物是完全活性的C1分子，其将激活C4和C2在流体相或细胞上的轴承抗体，例如作为EA（Dodds，AW和Sim，RB编辑（1997）; Morgan，BP编辑（2000））。EA是兔子IgM的绵羊红细胞结合到其表面的抗绵羊红细胞抗体（CompTech＃B200）（Morgan，BP编辑（2000））。

测定

通过测量其结合蛋白酶抑制剂C1酯酶抑制剂（C1-INH，CompTech＃A140）的能力并在SDS存在下保持共价结合来检测C1r酶的活性。它也可用于激活C1s酶原并形成由一个C1q，两个C1r和两个C1s分子组成的活化的C1复合物。

应用

请参阅上面的功能和测定部分。

规

被激活的C1r被C1-INH迅速失活。用纯C1和纯C1r酶原观察到的C1r的自发活化通过存在C1-INH而被小化，其使自发活化的C1r酶迅速失活。酶原的稳定化也是由于C1-INH和C1r酶原之间存在弱复合物。这种关联显然稳定了C1，因此阻止了血清中的自发活化（Ziccardi，RJ（1982））。在纯化期间从C1分离C1-INH是分离的C1和C1r酶原不稳定并易于自发活化的原因之一。由于这种不稳定性CompTech不再销售C1R酶原。

遗传学

C1r的EMBL /GenbankcDNA登录号是M14058。C1r和C1s的基因紧密连锁，位于染色体12p13上。

不足之处

已经发现C1的三个组分中的每一个的缺陷（Ross，GD（1986））。C1R和的C1s缺陷患者容易发生系统性红斑狼疮（SLE）和复发性化脓性感染（罗瑟，K.，等人，（1998））。它们缺乏经典途径功能，可能会或可能不会显示血液中的C1r抗原。

疾病

请参阅上面的标题为“缺陷”部分。

注意事项/毒性/危险

这种蛋白质是从人血清中纯化出来的，因此必须使用适合于处理任何血液衍生产品的预防措施，即使来源通过认证测试显示HBsAg，HTLV-I / II，STS阴性和抗HCV抗体， HIV-1和HIV-II。

参考

Dodds，AW和Sim，RB编辑（1997年）补充。实用方法（ISBN 019963539）牛津大学按，牛津。

摩根，BP编辑。（2000）补充方法和协议。（ISBN 0-89603-654-5）Humana Press，Inc.，托托瓦，新泽西州。

Morikis，D.和Lambris，JD编辑。（2005）补体系统的结构生物学。（ISBN 0-8247-2540-9）泰勒＆Francis集团，佛罗里达。

罗斯，GD（1986）补体系统的免疫生物学。（ISBN 0-12-5976402）学术出版社，奥兰多。

罗瑟，K.，直到，GO，和ħӓNSCH，GM（1998）补体系统。（ISBN 3-540-61894-5）Springer-Verlag，海德堡。

Ziccardi，RJ（1982）通过分子内自动催化机制自发活化人补体（C1）的个组分。J.Immunol。128：2500至2504年。

Ziccardi，RJ。（1982）C1-抑制剂在体内平衡中的新作用：控制人补体组分的活化。J.Immunol。128：2505-2508。

仅供研究使用。

不适用于人类或药物使用。

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